贵族们追逐的纯净血液,导致了一个王朝的覆灭

2019年8月23日07时50分内容来源:丁香园


本期主题:血友病


或许每个人小时候都幻想过。


若是投胎在贵族,人生该如何辉煌。


那些受着血脉的圣光庇护的人,似乎生下来就是整个国家的视线中心,如明珠般璀璨。


可珍珠的内核,也仅是沙粒。


在刻入基因的疾病面前,人类都仅仅是沧海一栗。


英伦玫瑰


英国最辉煌的时期是何时?


是维多利亚女王戴上皇冠后的 64 年。


在这位英国历史上最伟大的君主统治下,大英帝国走向里世界之巅:政治稳定、外交成功、工业发展空前迅猛、科学文化领域人才辈出。


繁荣盛世中的人们高歌着女王的名号,日不落帝国如同莎翁笔下的玫瑰般盛放。


明艳绚丽的红色不止花园的玫瑰,还有维多利亚女王的小儿子利奥波德公爵伤口上止不住的血珠。


常人可能都不会注意到的浅浅小伤口,在小王子身上都能流血不止。

严厉的女王对这个脆弱的小儿子展现出前所未有的浓厚母性,过分周密的保护以至于限制了他的自由,小王子被禁止做的事情列成单子能铺满整个走廊:不能学马术,不能出入人多的集会,甚至不能在草地里奔跑......

就这样蜷缩在女王的庇护下,小王子奇迹般地活到了 30 岁,也许超出了任何人的预想。但这份奇迹也同样在所有人的预想之外烟消云散——仅仅是因为某一天王子摔了一跤,磕到头部。天使为他戴上猩红的玫瑰花环,王子便随着天使前往了天堂。



也许天使会在路上告诉他:你生来就是王子,你死去也是因为「你是王子」。

小王子的基因是有缺陷的,他的X染色体长臂末端(Xq 28)的 FVIII 基因缺陷,人体内不能合成足量的 FVIII,导致内源性途径凝血障碍及出血倾向的发生。而这条缺陷的X染色体正是来自赋予他王子身份的女王。

这种因遗传性凝血活酶成分障碍引起的出血性疾病被称为血友病(hemophilia),最主要的三个特征:与生俱来,伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节反复出血甚为突出,最终可导致关节肿胀、畸形、僵硬(血友病关节)。


负重关节处出血



皇室病

「我彻底崩溃了。」女王在日记里写到。

或许女王知道小王子患病的真相后会更加绝望:病因竟然是自己引以为傲的血统。

更糟糕的是,女王的子嗣将这样的基因通过政治联姻播撒到了整个欧洲王室。

其中就包括女王的外孙女:亚历山德拉所嫁往的沙俄。


传到尼古拉斯二世头上的叶卡捷琳娜二世大皇冠


这位血友病基因携带者,为皇室诞下了 4 位健康的公主后,终于生下了能够继承皇位的王子:阿列克谢。

命运如此相似,这位生下便汇聚着整个沙俄民众目光的小王子,是血友病病人,正如同他的舅姥爷:利奥波德公爵。


心急如焚的沙皇四处寻医,一位又一位的名医来了又走。
直到迎来一位名为拉斯普京的神父,民间甚至传说他来到小王子床前仅看了几眼,小王子的伤口竟然开始慢慢愈合。

每当王子病情恶化,心碎的皇后就会向拉斯普京求助,这个神父大手一挥让所有医生滚蛋,而后小王子的病情竟然就好转了。
我们至今不知道拉斯普京到底使用了怎样的手段,但沙皇夫妇是彻底折服在拉斯普京的神秘光芒下。在当时,外要与日本打仗,内有造反声音的沙俄确实需要一位「上帝派来的守护神」,无论是对小王子,还是对整个沙俄贵族。于是拉斯普京成为了皇室宴会的座上贵宾,获得了无限的恩宠与权力。当 1915 年沙皇尼古拉斯御驾亲征后,没有主见的皇后更是把所有朝政全权交给拉斯普京。
在 1914 年至 1916 年短短两年时间内,俄国大臣会议主席换了 4 个,内务大臣换了 6 个,陆军大臣换了 4 个,外交大臣换了 3 个,司法大臣换了 4 个。拉斯普京更换官员的原则有时简直滑稽可笑:他让年近八旬的哥罗梅金斯为大臣会议主席,仅仅是因为他喜欢其夫人做的土豆。
就这样,伴随着第一次世界大战与拉斯普京的胡作非为,二月革命彻底爆发。


又不同于他的舅姥爷,小王子阿列克谢与他父母和四个姐姐的死亡格外绝望。
沙皇家族的处刑过程让人头皮发麻:沙皇夫妇在乱枪扫射中变成筛子,甚至皇后临终祷告的双手都没来得及举起。躲在地下室的公主们面临的则是刺刀与手枪并用,每人身中数刀后又被近距离头部开枪。
这场对手无寸铁的末代沙皇一家的杀戮,混乱狂暴,残酷血腥。半个小时后,罗曼诺夫王朝最后的血脉在充斥着火药味的空气里,化作虚无。

有人说如果没有拉斯普京的内部破坏,沙俄皇室也许还能再多延续一段时间。只要沙皇尼古拉斯不拘泥于男性继承人,便没有日后的弄臣夺权,悲剧得以避免——这显然是是不可能的。王朝的覆灭无法归咎于一步走错,沙皇的思想更是传承自他的父亲,他的祖父,他的曾祖父。

当维多利亚女王给女儿的书信里兴奋地写到:

「我多么希望能够拥有黑色眼睛的王子或公主来为英国皇室生下皇储」

「我们必须拥有一些强大的血液」

她可曾想过她口中的「纯净血脉」会间接导致一个王朝的覆灭?

或许说得有些夸张,但现代人众所周知,近亲结婚后代患上遗传疾病的概率会提高。

曾经的贵族们便是通过婚姻将彼此联系在一起,跨越家族、地域、国家,组建起牢不可破的阶级之壁。

而荣光与缺陷就如同硬币的两面,在悠久的历史中代代传承、代代提纯。

现实有时就是如此荒诞又深刻,就像戏剧情节一般,因为无论戏剧多么夸张,其实都来源于现实。

配图、撰文:Sin_node

责任编辑:王晨雪


医学插画 01她做得一手好菜,却让 7 个人死亡
医学插画02猩红的血染红了那条河,也吞噬着他们的生命和人格
医学插画 03她是囚禁在珠链下的舞者,在刀尖上守护着自己支离破碎的爱情
医学插画 04他们精神失常,身体变形……这种怪病轰动世界
医学插画 05真正的恶魔会在你酣睡时,凑近耳边低声吟诵令人烦躁的咒语
医学漫画 06一场被剧痛惊醒的幽蓝色的梦
医学漫画 07小小的虱子屠杀上千万英雄,一场改变历史的战争
医学漫画 08 为了让自己看起来更美丽,人民曾经拼命追逐这种骇人恶疾


参考资料:

葛均波.内科学.9版.人民卫生出版社,2018.
BBC纪录片.皇家疾病简史
纪录片.Keep it the Royal Family
滴血的童话—末代沙皇一家之死
血友病发展进程

最值得关注的微信公众号